株式会社マーケットリサーチセンター

世界の進行性肺線維症の市場規模、疾患概要、疫学予測：2026年調査レポートを発表

調査・報告

2026年9月3日 10:30

株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「世界の進行性肺線維症の市場規模、疾患概要、疫学予測、英文タイトル：Progressive Pulmonary Fibrosis Epidemiology Forecast; Disease Overview; Epidemiology Forecast; Patient Pool Analysis」調査資料を発表しました。本資料には、市場規模、疾患概要、疫学予測、患者数分析（日本、米国、ヨーロッパ、インドなど）、治療上の課題・アンメットニーズなどの情報などが盛り込まれています。

■主な掲載内容

進行性肺線維症（PPF）は、間質性肺疾患（ILD）の一部で見られる進行性の線維化パターンを示す疾患群であり、世界的な有病率は10万人当たり6.9～70.3例、発症率は10万人年当たり2.1～32.6例と推定されています。調査会社による進行性肺線維症疫学予測では、予測期間中に患者数の増加が見込まれており、疾患進行を抑制する効果的な治療法への需要が高まるとされています。本レポートは、2025年を基準年、2019～2025年を過去期間、2026～2035年を予測期間として、主要8市場におけるPPFの患者動向や疫学的変化を分析しています。

「進行性肺線維症疫学予測レポート2026-2035」は、PPFの有病率、発症率、患者人口の特徴、年齢・性別別の分布などを包括的に評価しています。対象地域は米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドであり、各地域における過去の疾病傾向と将来的な患者数推移を予測しています。レポートでは、進行性肺線維症の診断患者数や治療需要の変化を調査し、疾患負担の拡大要因を明らかにしています。

進行性肺線維症（PPF）は、特発性肺線維症（IPF）、過敏性肺炎、膠原病関連間質性肺疾患などの間質性肺疾患において発生する進行性線維化状態を指します。肺組織の不可逆的な瘢痕化が進行することで肺機能が低下し、時間の経過とともに呼吸不全につながる可能性があります。主な症状には慢性的な咳、労作時の息切れ、疲労などがあり、診断には画像検査、呼吸機能検査、必要に応じて生検が用いられます。PPFは治療を受けていても持続的に進行する特徴を持つため、早期発見と適切な管理が重要となります。

疫学分析では、PPFの患者プールについて、過去から現在までの推移および主要8市場における将来動向を評価しています。世界的なPPF発症率は10万人年当たり2.1～32.6例、有病率は10万人当たり6.9～70.3例とされ、地域による診断基準や認識度の違いによってばらつきがあります。また、日本のコホート研究では、PPF患者の5年生存率は約72.8％であり、特発性肺線維症患者の53.7％と比較して高い生存率が報告されています。

国別の疫学分析では、米国および日本におけるPPFの疾病負担が注目されています。米国では、線維化性間質性肺疾患患者の約18～32％が進行性線維化型へ移行すると医師調査で推定されており、進行性線維化性ILD全体の有病率は10万人当たり約28例と報告されています。また、日本では34,960人の非IPF間質性肺疾患患者を対象とした大規模解析において、24か月以内に41.7％がPPFへ進行し、24か月累積進行率は39.5％に達しました。これらの結果は、PPFが両国において重要な臨床課題であり、早期診断と治療介入の必要性が高まっていることを示しています。

進行性肺線維症の治療では、線維化の進行抑制と肺機能維持が主要な目的となります。抗線維化薬であるニンテダニブやピルフェニドンは、肺機能低下の速度を緩和する治療選択肢として使用されています。また、呼吸リハビリテーション、酸素療法、併存疾患の管理などの支持療法も重要です。重症例では肺移植が検討される場合があります。今後は、疾患進行を早期に特定する診断技術の向上や、新規標的治療薬の開発により、PPF患者の生存率向上と生活の質改善が期待されています。

※目次構成

序文
1.1 はじめに
1.2 調査の目的
1.3 調査方法および前提条件
エグゼクティブサマリー
進行性肺線維症（PPF）の市場概要 ― 8主要市場
3.1 進行性肺線維症（PPF）の市場規模実績（2019～2025年）
3.2 進行性肺線維症（PPF）の市場規模予測（2026～2035年）
進行性肺線維症（PPF）の疫学概要 ― 8主要市場
4.1 進行性肺線維症（PPF）の疫学動向（2019～2025年）
4.2 進行性肺線維症（PPF）の疫学予測（2026～2035年）
疾患概要
5.1 徴候および症状
5.2 原因
5.3 リスク因子
5.4 ガイドラインおよび病期
5.5 病態生理
5.6 スクリーニングおよび診断
5.7 進行性肺線維症（PPF）の種類
患者プロファイル
6.1 患者プロファイルの概要
6.2 患者心理および心理・感情面への影響因子
疫学動向および予測 ― 8主要市場（2019～2035年）
7.1 主な調査結果
7.2 前提条件およびその根拠
7.3 進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
7.4 進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
7.5 進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
7.6 進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：米国（2019～2035年）
8.1 米国における前提条件およびその根拠
8.2 米国における進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
8.3 米国における進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
8.4 米国における進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
8.5 米国における進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：英国（2019～2035年）
9.1 英国における前提条件およびその根拠
9.2 英国における進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
9.3 英国における進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
9.4 英国における進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
9.5 英国における進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：ドイツ（2019～2035年）
10.1 ドイツにおける前提条件およびその根拠
10.2 ドイツにおける進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
10.3 ドイツにおける進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
10.4 ドイツにおける進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
10.5 ドイツにおける進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：フランス（2019～2035年）
11.1 フランスにおける前提条件およびその根拠
11.2 フランスにおける進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
11.3 フランスにおける進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
11.4 フランスにおける進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
11.5 フランスにおける進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：イタリア（2019～2035年）
12.1 イタリアにおける前提条件およびその根拠
12.2 イタリアにおける進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
12.3 イタリアにおける進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
12.4 イタリアにおける進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
12.5 イタリアにおける進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：スペイン（2019～2035年）
13.1 スペインにおける前提条件およびその根拠
13.2 スペインにおける進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
13.3 スペインにおける進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
13.4 スペインにおける進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
13.5 スペインにおける進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：日本（2019～2035年）
14.1 日本における前提条件およびその根拠
14.2 日本における進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
14.3 日本における進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
14.4 日本における進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
14.5 日本における進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
疫学動向および予測：インド（2019～2035年）
15.1 インドにおける前提条件およびその根拠
15.2 インドにおける進行性肺線維症（PPF）の診断済み有病患者数
15.3 インドにおける進行性肺線維症（PPF）のタイプ別患者数
15.4 インドにおける進行性肺線維症（PPF）の性別患者数
15.5 インドにおける進行性肺線維症（PPF）の年齢別患者数
ペイシェントジャーニー（患者の診療・治療プロセス）
治療上の課題およびアンメットニーズ
キー・オピニオン・リーダー（KOL）の見解

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