進行性肺線維症パイプライン分析2026（臨床試験フェーズ別、医薬品種類別）グローバル市場調査レポートを発表

株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「進行性肺線維症パイプライン分析2026、英文タイトル：Progressive Pulmonary Fibrosis Pipeline Analysis 2026」調査資料を発表しました。本資料には、臨床試験フェーズ別、医薬品種類別、投与経路、医薬品プロファイル、商業性評価などの情報などが盛り込まれています。

■主な掲載内容

進行性肺線維症は、肺組織に持続的な瘢痕化が生じることで、徐々に呼吸機能が低下する慢性肺疾患です。間質性肺疾患の一部として発症し、特発性肺線維症をはじめ、自己免疫疾患や環境要因に関連するさまざまな疾患が進行性肺線維症へ移行する可能性があります。肺の線維化が進行すると、酸素交換能力が低下し、息切れや運動能力の低下、生活の質の悪化につながります。現在の治療では、抗線維化薬、免疫調節薬、酸素療法、呼吸リハビリテーションなどを組み合わせ、肺機能低下の速度を抑制することが重視されています。しかし、既存治療では疾患進行を完全に停止させることは難しく、新たな作用機序を持つ治療法への需要が高まっています。進行性肺線維症の治療薬パイプラインでは、抗線維化作用を持つ薬剤、免疫経路を標的とする治療、再生医療を応用した治療法などの研究開発が活発化しており、今後の市場拡大が期待されています。

本レポートは、進行性肺線維症に対して臨床試験段階にある治療薬を包括的に分析した市場調査レポートです。開発中の100種類以上の候補薬および50社以上の関連企業を対象として、各薬剤の開発状況、薬剤クラス、臨床試験フェーズ、投与経路、作用機序などを詳細に評価しています。また、各候補薬について、臨床試験で報告された有効性や安全性の評価結果、副作用情報、現在の治療ガイドラインとの整合性などを分析し、進行性肺線維症治療領域における研究開発動向を明らかにしています。さらに、薬剤ごとの臨床研究内容、開発段階、投与方法、製品開発活動を整理することで、今後の市場成長性や競争環境を把握できる内容となっています。

進行性肺線維症の治療薬開発は、疾患負担の増加と既存治療の限界を背景に活発化しています。現在使用されている抗線維化薬は、肺機能低下を緩やかにする効果を持つ一方で、患者ごとの治療反応には差があり、より効果的で忍容性の高い治療法が求められています。そのため、精密医療や新規バイオマーカーを活用した個別化治療への関心が高まっています。特に、線維化形成に関与する分子経路を直接制御する薬剤や、肺組織の修復を促進する再生医療技術が次世代治療候補として注目されています。

進行性肺線維症の疫学では、代表的な疾患である特発性肺線維症の発症率が世界的に重要な指標となっています。Rare Disease Advisorによると、特発性肺線維症の世界的な発症率は年間で人口10万人あたり約10例と推定されていますが、地域によって大きな差があります。米国では、65歳以上のメディケア加入者を対象とした2011年の研究において、発症率は人口10万人あたり93.7例、罹患率は494.5例と報告されています。また、英国のリアルワールドデータでは、進行性肺線維症患者の割合が従来推定より高く、ニンテダニブ投与開始患者の最大20％が進行した疾患状態であることが示されています。さらに、インドおよびパリ地域を対象とした研究では、特発性肺線維症の割合がそれぞれ13.7％、11.6％と報告されており、世界各地域で疾患認識と診断の重要性が高まっています。

本レポートでは、進行性肺線維症の治療薬候補を複数の観点から分類しています。開発段階別では、第3相および第4相の後期開発品、第2相の中期開発品、第1相の初期開発品、前臨床および探索段階の候補薬を対象としています。また、薬剤クラス別では、小分子医薬品、モノクローナル抗体、組換えタンパク質、細胞療法に分類し、それぞれの特徴や開発状況を比較しています。投与経路については、経口投与、非経口投与、その他の投与方法に分けて分析されています。

臨床試験フェーズ別では、第2相試験が全体の47％を占め、最も大きな割合となっています。続いて第3相試験が33％、第1相試験が13％、第4相試験が7％を占めています。この構成は、中期段階で有望な治療候補薬の評価が進んでいることを示すとともに、後期臨床試験へ移行する候補薬も増加していることを示しています。第3相試験の割合が比較的高いことから、今後数年間で新規治療薬の承認や市場投入につながる可能性があります。

薬剤クラス別では、小分子医薬品を中心に、線維化形成に関与する経路を標的とした治療法が開発されています。特に、ホスホジエステラーゼ4B（PDE4B）阻害薬は、新たな抗線維化治療候補として注目されています。代表例として、経口投与型PDE4B選択的阻害薬であるネランドミラストは、特発性肺線維症および進行性肺線維症を対象とした第3相臨床試験で評価されています。この薬剤は炎症反応を抑制し、肺機能低下の進行を遅らせることを目的としており、プラセボと比較して良好な安全性および忍容性が確認されています。

進行性肺線維症の臨床試験には、Bristol-Myers Squibb、Avalyn Pharma、Sunshine Lake Pharma、Boehringer Ingelheim、Guangdong Hengrui Pharmaceutical、United Therapeutics、Endeavor Biomedicines、Chia Tai Tianqing Pharmaceutical Group、Novartis、Contineum Therapeuticsなどの企業が参画しています。これらの企業は、抗線維化薬、分子標的薬、吸入製剤、再生医療技術などを活用し、疾患進行を抑制する新しい治療アプローチの開発を進めています。

現在開発が進む代表的な候補薬として、BMS-986278、AP01、HEC585などがあります。BMS-986278は、Bristol-Myers Squibbが開発する経口低分子薬で、リゾホスファチジン酸1（LPA1）受容体拮抗薬として作用します。LPA1シグナルを阻害することで、肺損傷や組織瘢痕化に関与する経路を抑制し、線維化の進行を遅らせることを目的としています。現在、第3相臨床試験において、有効性、安全性、忍容性が評価されています。

AP01は、Avalyn Pharmaが開発する吸入型ピルフェニドン製剤です。従来の経口ピルフェニドンとは異なり、薬剤を直接肺へ届けることで局所的な抗線維化作用を高め、全身への曝露を低減することを目指しています。第2b相臨床試験では、52週間にわたり肺機能維持効果や安全性が評価されています。

HEC585（Yinfenidone）は、Sunshine Lake Pharmaが開発する経口抗線維化薬で、ピルフェニドンを基盤として代謝安定性、半減期、生物活性の向上を目指して設計されています。TGF-βを介したシグナル経路を調節することで、線維芽細胞の活性化やコラーゲン蓄積を抑制し、肺線維症の進行を遅らせることを目的としています。現在、第2b相臨床試験において、肺活量低下の抑制効果、安全性、長期的な忍容性が評価されています。

進行性肺線維症の治療薬市場は、高齢化による患者増加、疾患進行を完全に抑制できない既存治療の課題、新規作用機序を持つ薬剤への需要を背景に、今後大きく成長すると見込まれています。特に、PDE4B阻害薬、LPA1拮抗薬、吸入型抗線維化薬などの新規治療候補は、患者の治療負担軽減や長期的な肺機能維持に貢献する可能性があります。本レポートは、臨床開発中の薬剤、主要企業、薬剤カテゴリー、臨床試験段階を包括的に分析することで、進行性肺線維症治療市場の現状と将来的な成長機会を把握するための情報を提供しています。

※目次構成

01　序文
1.1　はじめに
1.2　調査の目的
1.3　調査方法および前提条件
02　エグゼクティブサマリー
03　進行性肺線維症の概要
3.1　徴候および症状
3.2　原因
3.3　リスク要因
3.4　診断
3.5　治療
04　患者プロファイル：進行性肺線維症
4.1　患者プロファイルの概要
4.2　患者心理および感情面への影響要因
4.3　リスク評価および治療成功率
05　進行性肺線維症：疫学概要
5.1　主要市場別の進行性肺線維症発症率
5.2　進行性肺線維症－主要市場における治療希望患者
06　進行性肺線維症：市場動向
6.1　市場促進要因および制約要因
6.2　強み・弱み・機会・脅威分析
07　進行性肺線維症：主な掲載情報
7.1　アジア太平洋地域の臨床試験に貢献する主要国
7.2　欧州の臨床試験に貢献する主要国
7.3　北米の臨床試験に貢献する主要国
7.4　その他の地域の臨床試験に貢献する主要国
08　進行性肺線維症：医薬品パイプライン評価
8.1　治療種類別評価
8.2　投与経路別評価
8.3　薬剤クラス別評価
09　EMR医薬品パイプライン比較分析
9.1　進行性肺線維症パイプライン医薬品一覧
9.1.1　企業別
9.1.2　開発段階別
9.1.3　適応症別
9.1.4　試験状況別
9.1.5　資金提供者の種類別
9.2　EMRによるパイプライン医薬品の属性スコアリング分析（主要医薬品）
10　進行性肺線維症医薬品パイプライン－後期段階製品（第3相および第4相）（主要医薬品）
10.1　後期段階医薬品の比較分析
10.1.1　試験種類
10.1.2　被験者募集状況
10.1.3　企業
10.1.4　資金提供者の種類
10.2　製品別分析
10.2.1　医薬品：BMS-986278
10.2.1.1　製品概要
10.2.1.2　試験識別番号
10.2.1.3　治験依頼者名
10.2.1.4　試験種類
10.2.1.5　薬剤クラス
10.2.1.6　適格基準
10.2.1.7　試験記録日
10.2.1.7.1　初回提出日
10.2.1.7.2　初回掲載日
10.2.1.7.3　最終更新掲載日
10.2.1.7.4　最終確認日
10.2.1.8　適応症
10.2.1.9　試験デザイン
10.2.1.10　被験者募集状況
10.2.1.11　登録者数（推定）
10.2.1.12　実施国
10.2.1.13　最新結果
10.2.2　その他の医薬品
11　進行性肺線維症医薬品パイプライン－中期段階製品（第2相）（主要医薬品）
11.1　中期段階医薬品の比較分析
11.1.1　試験種類
11.1.2　被験者募集状況
11.1.3　企業
11.1.4　資金提供者の種類
11.2　製品別分析
11.2.1　医薬品：AP01
11.2.1.1　製品概要
11.2.1.2　試験識別番号
11.2.1.3　治験依頼者名
11.2.1.4　試験種類
11.2.1.5　薬剤クラス
11.2.1.6　適格基準
11.2.1.7　試験記録日
11.2.1.7.1　初回提出日
11.2.1.7.2　初回掲載日
11.2.1.7.3　最終更新掲載日
11.2.1.7.4　最終確認日
11.2.1.8　適応症
11.2.1.9　試験デザイン
11.2.1.10　被験者募集状況
11.2.1.11　登録者数（推定）
11.2.1.12　実施国
11.2.1.13　最新結果
11.2.2　医薬品：HEC585
11.2.3　その他の医薬品
12　進行性肺線維症医薬品パイプライン－初期段階製品（第1相）（主要医薬品）
12.1　初期段階医薬品の比較分析
12.1.1　試験種類
12.1.2　被験者募集状況
12.1.3　企業
12.1.4　資金提供者の種類
12.2　製品別分析
12.2.1　医薬品1
12.2.1.1　製品概要
12.2.1.2　試験識別番号
12.2.1.3　治験依頼者名
12.2.1.4　試験種類
12.2.1.5　薬剤クラス
12.2.1.6　適格基準
12.2.1.7　試験記録日
12.2.1.7.1　初回提出日
12.2.1.7.2　初回掲載日
12.2.1.7.3　最終更新掲載日
12.2.1.7.4　最終確認日
12.2.1.8　適応症
12.2.1.9　試験デザイン
12.2.1.10　被験者募集状況
12.2.1.11　登録者数（推定）
12.2.1.12　実施国
12.2.2　その他の医薬品
13　進行性肺線維症医薬品パイプライン－前臨床および創薬段階製品（主要医薬品）
13.1　前臨床および創薬段階医薬品の比較分析
13.1.1　試験種類
13.1.2　被験者募集状況
13.1.3　企業
13.1.4　資金提供者の種類
13.2　製品別分析
13.2.1　医薬品1
13.2.1.1　製品概要
13.2.1.2　試験識別番号
13.2.1.3　治験依頼者名
13.2.1.4　試験種類
13.2.1.5　薬剤クラス
13.2.1.6　適格基準
13.2.1.7　試験記録日
13.2.1.7.1　初回提出日
13.2.1.7.2　初回掲載日
13.2.1.7.3　最終更新掲載日
13.2.1.7.4　最終確認日
13.2.1.8　適応症
13.2.1.9　試験デザイン
13.2.1.10　被験者募集状況
13.2.1.11　登録者数（推定）
13.2.1.12　実施国
13.2.2　その他の医薬品
14　進行性肺線維症：主要医薬品パイプライン企業
14.1　Bristol-Myers Squibb
14.1.1　企業概要
14.1.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.1.3　財務分析
14.1.4　最新ニュースおよび動向
14.2　Avalyn Pharma Inc.
14.2.1　企業概要
14.2.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.2.3　財務分析
14.2.4　最新ニュースおよび動向
14.3　Sunshine Lake Pharma Co., Ltd.
14.3.1　企業概要
14.3.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.3.3　財務分析
14.3.4　最新ニュースおよび動向
14.4　Boehringer Ingelheim
14.4.1　企業概要
14.4.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.4.3　財務分析
14.4.4　最新ニュースおよび動向
14.5　Guangdong Hengrui Pharmaceutical Co., Ltd.
14.5.1　企業概要
14.5.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.5.3　財務分析
14.5.4　最新ニュースおよび動向
14.6　United Therapeutics
14.6.1　企業概要
14.6.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.6.3　財務分析
14.6.4　最新ニュースおよび動向
14.7　Endeavor Biomedicines, Inc.
14.7.1　企業概要
14.7.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.7.3　財務分析
14.7.4　最新ニュースおよび動向
14.8　Chia Tai Tianqing Pharmaceutical Group Co., Ltd.
14.8.1　企業概要
14.8.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.8.3　財務分析
14.8.4　最新ニュースおよび動向
14.9　Novartis
14.9.1　企業概要
14.9.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.9.3　財務分析
14.9.4　最新ニュースおよび動向
14.10　Contineum Therapeutics
14.10.1　企業概要
14.10.2　パイプライン製品ポートフォリオ
14.10.3　財務分析
14.10.4　最新ニュースおよび動向
15　地域別医薬品承認の規制枠組み
16　開発中止または一時停止となったパイプライン製品

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