報道関係者各位
    プレスリリース
    2026年8月29日 18:30
    株式会社マーケットリサーチセンター

    肺線維症パイプライン分析2026（臨床試験フェーズ別、医薬品種類別）グローバル市場調査レポートを発表

    株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「肺線維症パイプライン分析2026、英文タイトル：Lung Fibrosis Pipeline Analysis 2026」調査資料を発表しました。本資料には、臨床試験フェーズ別、医薬品種類別、投与経路、医薬品プロファイル、商業性評価などの情報などが盛り込まれています。

    ■主な掲載内容

    肺線維症は、肺の間質を中心に線維化が進み、正常な肺組織が硬く厚くなることで酸素交換能力や呼吸機能が低下する進行性の肺疾患です。繰り返される組織損傷や炎症に対して異常な創傷治癒反応が起こり、コラーゲンなどの細胞外基質が過剰に蓄積することで肺が硬化します。進行すると息切れ、乾性咳嗽、運動耐容能の低下などが悪化し、最終的には呼吸不全に至ることもあります。特発性肺線維症はその代表的な病型であり、明確な原因が特定できないまま線維化が進行する点が特徴です。

    2025年の報告では、英国における特発性肺線維症患者は約32,500人で、有病率は人口10万人当たり約50人と推定されています。年間の新規患者数は約6,000人に達するとされ、世界的にも発症率と有病率は上昇傾向にあります。調整後の世界的な発症率は人口10万人当たり約0.9～13人と幅があり、地域差も大きいとされています。生存期間中央値は約4.5年、標準化死亡比は4.66とされており、依然として予後の厳しい疾患であることから、新たな治療法への未充足医療ニーズは非常に大きい状況です。

    調査会社による肺線維症のパイプライン分析では、現在臨床試験が進められている100品目を超える候補薬と50社以上の企業が対象となっています。各候補薬について、薬剤クラス、臨床試験内容、開発段階、薬剤種類、投与経路、進行中の製品開発活動などが詳細に評価されています。また、臨床試験で公表された有効性、安全性、有害事象などの結果を分析し、既存の肺線維症治療ガイドラインとの整合性を確認しながら、それぞれの候補が将来的にどの患者群で利用される可能性があるかが検討されています。

    現在の治療は、抗線維化薬を中心に、酸素療法、呼吸リハビリテーション、進行例における肺移植などを組み合わせて行われています。既存治療の主な目的は病気の進行速度を遅らせ、呼吸機能の低下を抑え、生活の質を維持することです。しかし、すでに形成された線維化を完全に元に戻すことは難しく、病気の進行を十分に抑えられない患者も存在します。そのため、新しい作用機序を持つ抗線維化薬、免疫調節薬、標的生物学的製剤などの開発が活発化しています。

    2025年12月には、米国FDAがnerandomilastを進行性肺線維症向けに承認しました。この薬剤はホスホジエステラーゼ4Bを優先的に阻害する作用を持ち、抗炎症作用と抗線維化作用の双方を通じて病気の進行を抑えることを目的としています。FIBRONEER-ILD試験では努力肺活量の低下を抑える効果が示され、呼吸機能の維持に寄与する可能性が確認されました。この承認は、従来の抗線維化薬とは異なる新しい分子標的を利用した治療が臨床現場へ進んだ重要な進展です。

    肺線維症の病態では、線維芽細胞の過剰な活性化、コラーゲン産生、炎症反応、細胞間シグナルの異常などが複雑に関係しています。そのため、現在のパイプラインでは、単に炎症を抑えるだけでなく、線維芽細胞の活性化や遊走、細胞外基質の蓄積を直接制御する治療が重視されています。特に特定の受容体やキナーゼ、細胞内シグナル経路を標的とする精密治療が注目されており、患者の病態に応じて治療を選択する方向へ開発が進んでいます。

    臨床開発段階別では、第II相が47％と最も大きな割合を占めています。第I相は22％、第III相は18％、Early Phase Iは7％、第IV相は6％です。第II相が約半数を占めていることから、多くの候補薬が初期安全性評価を終え、実際の患者における有効性、適切な投与量、治療継続性などを本格的に検討する段階へ進んでいることが分かります。

    第III相が18％を占めている点も重要で、承認申請を視野に入れた後期臨床開発候補も一定数存在しています。肺線維症では呼吸機能が徐々に低下するため、第III相試験では努力肺活量の変化、病勢進行までの期間、急性増悪、入院、死亡、安全性などが重要な評価項目となります。また、第IV相も6％を占めており、既承認薬について長期的な有効性、安全性、実臨床での使用状況を確認する研究も行われています。

    薬剤クラス別では、低分子医薬品、モノクローナル抗体、オリゴヌクレオチド治療などが主要カテゴリーとして分析されています。低分子医薬品では、線維化を促進する受容体や細胞内シグナル経路を阻害する候補が中心です。経口投与が可能な薬剤も多く、長期治療が必要な肺線維症では服薬継続性という点で大きな利点があります。

    モノクローナル抗体では、線維化や炎症に関係する特定のサイトカイン、受容体、細胞外タンパク質などを選択的に標的とする治療が研究されています。病態形成に重要な分子だけを狙うことで、広範な免疫抑制による副作用を抑えながら、抗線維化効果を得ることが期待されています。オリゴヌクレオチド治療では、線維化に関連する遺伝子やRNAを標的として、病的タンパク質の産生を抑える新しいアプローチが検討されています。

    新しい標的治療の一例として、rentosertibが挙げられています。この候補はTNIKを阻害する薬剤で、人工知能を活用した創薬手法によって見いだされた治療候補です。線維化に関係するシグナル経路を調節することで、特発性肺線維症における病気の進行を抑えることを目指しています。このように、従来の経験的な化合物探索だけでなく、人工知能や計算科学を活用して新しい線維化標的を見つけ出す創薬も進展しています。

    投与経路については、経口、非経口、その他に分類されています。肺線維症では長期治療が必要になるため、経口薬の利便性は非常に高い一方、抗体医薬などでは注射による非経口投与が用いられます。また、肺へ直接薬剤を届ける吸入療法も重要な研究領域です。吸入投与では肺組織へ高濃度の薬剤を直接届けながら、全身曝露を抑えられる可能性があり、副作用軽減と治療効果向上の両立が期待されています。

    臨床試験に関与する主要企業としては、Bristol-Myers Squibb、Contineum Therapeutics、Haisco Pharmaceutical Group Co., Ltd.、Beijing Tide Pharmaceutical Co., Ltd.、AbbVie、Mediar Therapeutics、Regend Therapeutics、siRNAgen Therapeutics Inc.、Genosco Inc.、Avalyn Pharma Inc.、Calluna Pharma AS、Boehringer Ingelheimなどが挙げられています。大手製薬企業だけでなく、線維化、RNA治療、吸入製剤、精密医療などに特化した企業も参入しており、作用機序の多様化が進んでいます。

    Admilparantは、Bristol-Myers Squibbが開発している経口低分子LPA1受容体拮抗薬です。LPA1シグナルは線維芽細胞の移動や活性化、血管透過性、組織線維化などに関与すると考えられており、この経路を阻害することで特発性肺線維症や進行性肺線維症の進行を抑えることを目的としています。現在は第III相の長期継続試験が行われており、過去の親試験から継続参加する患者を対象に長期的な安全性と忍容性が評価されています。

    この試験には約2,277人の参加が予定されており、2030年3月に完了する見込みです。肺線維症は数年単位で進行する慢性疾患であるため、長期間にわたって薬剤を使用した場合の安全性や治療効果を確認することは非常に重要です。また、既存の抗線維化薬と併用した場合に効果を上乗せできるかどうかも、今後の治療体系を考える上で重要な評価点となります。

    HSK44459は、Haisco Pharmaceutical Group Co., Ltd.が開発している経口ホスホジエステラーゼ4B阻害薬です。抗炎症作用と抗線維化作用を併せ持つ候補で、進行性肺線維症の成人患者を対象とする第III相無作為化二重盲検プラセボ対照試験で評価されています。約378人の患者登録が予定されており、有効性を主要評価項目としながら、安全性や薬物動態についても検証されています。

    HSK44459の試験は2026年4月に開始され、2029年3月の完了が予定されています。ホスホジエステラーゼ4Bを標的とすることで、慢性炎症と線維化の両方を抑えることが期待されており、同じ分子経路を利用する治療への関心が高まっています。進行性肺線維症では原因疾患が異なっても共通する線維化機序が存在するため、このような病態横断型の治療は幅広い患者に利用できる可能性があります。

    PIPE-791は、Contineum Therapeuticsが特発性肺線維症向けに開発している経口低分子LPA1受容体拮抗薬です。LPA1を選択的に阻害し、線維化に関与するシグナルを抑えることで病気の進行を遅らせることを目的としています。また、脳へ移行できる特性を持つとされており、薬剤の組織分布という点でも特徴があります。

    PIPE-791は現在、第II相の無作為化二重盲検プラセボ対照国際共同試験で評価されています。約324人の患者を対象として、2つの用量群とプラセボ群を比較し、有効性、安全性、忍容性、薬物動態などを検討します。患者は既存治療を併用する場合としない場合の双方が含まれ、26週間の治療期間と追跡期間を合わせて最大36週間評価されます。試験完了は2028年6月頃の予定です。

    全体として、肺線維症の治療開発は、従来の抗線維化薬によって病勢進行を遅らせる段階から、線維化形成に関与する特定の分子経路を精密に標的とする治療へと発展しています。LPA1、ホスホジエステラーゼ4B、TNIKなど複数の新しい標的が注目されており、免疫調節作用と抗線維化作用を組み合わせた薬剤も増えています。また、人工知能を活用した創薬、RNAを標的とする治療、吸入型治療など、技術面でも多様化しています。

    第II相を中心に多数の候補が存在し、第III相にも有望な薬剤が進んでいることから、今後数年間で治療選択肢がさらに拡大する可能性があります。今後の重要な課題は、肺機能低下をより強力に抑えること、急性増悪や死亡を減らすこと、既存薬との併用効果を高めること、副作用を軽減することです。さらに、患者ごとの分子特性や線維化パターンを把握して最適な薬剤を選択する精密医療が進展すれば、特発性肺線維症や進行性肺線維症に対する長期的な治療成績の改善につながることが期待されます。

    ※目次構成

    01　序文
    1.1　はじめに
    1.2　調査の目的
    1.3　調査方法および前提条件
    02　エグゼクティブサマリー
    03　肺線維症の概要
    3.1　徴候および症状
    3.2　原因
    3.3　危険因子
    3.4　診断
    3.5　治療
    04　患者プロファイル：肺線維症
    4.1　患者プロファイルの概要
    4.2　患者心理および感情面への影響要因
    4.3　リスク評価および治療成功率
    05　肺線維症：疫学概要
    5.1　主要市場別の肺線維症発症率
    5.2　主要市場において治療を求める肺線維症患者
    06　肺線維症：市場動向
    6.1　市場促進要因および制約要因
    6.2　強み・弱み・機会・脅威分析
    07　肺線維症：主要調査項目
    7.1　アジア太平洋地域における臨床試験への貢献上位国
    7.2　欧州における臨床試験への貢献上位国
    7.3　北米における臨床試験への貢献上位国
    7.4　その他の地域における臨床試験への貢献上位国
    08　肺線維症：開発パイプライン評価
    8.1　治療種類別評価
    8.2　投与経路別評価
    8.3　薬剤分類別評価
    09　EMR開発パイプライン比較分析
    9.1　肺線維症パイプライン医薬品一覧
    9.1.1　企業別
    9.1.2　開発段階別
    9.1.3　適応症別
    9.1.4　試験状況別
    9.1.5　資金提供者種類別
    9.2　パイプライン医薬品のEMR属性スコアリング分析（主要医薬品）
    10　肺線維症開発パイプライン―後期開発段階製品（第Ⅲ相および第Ⅳ相）（主要医薬品）
    10.1　後期開発段階医薬品の比較分析
    10.1.1　試験種類
    10.1.2　被験者募集状況
    10.1.3　企業
    10.1.4　資金提供者種類
    10.2　製品別分析*
    10.2.1　医薬品：BMS-986278
    10.2.1.1　製品概要
    10.2.1.2　試験識別番号
    10.2.1.3　治験依頼者名
    10.2.1.4　試験種類
    10.2.1.5　薬剤分類
    10.2.1.6　適格基準
    10.2.1.7　試験記録日
    10.2.1.7.1　初回提出日
    10.2.1.7.2　初回公開日
    10.2.1.7.3　最終更新公開日
    10.2.1.7.4　最終確認日
    10.2.1.8　適応症
    10.2.1.9　試験デザイン
    10.2.1.10　被験者募集状況
    10.2.1.11　登録者数（推定）
    10.2.1.12　実施国
    10.2.1.13　最新結果
    10.2.2　医薬品：HSK44459
    10.2.3　医薬品：TDI01
    10.2.4　その他の医薬品
    11　肺線維症開発パイプライン―中期開発段階製品（第Ⅱ相）（主要医薬品）
    11.1　中期開発段階医薬品の比較分析
    11.1.1　試験種類
    11.1.2　被験者募集状況
    11.1.3　企業
    11.1.4　資金提供者種類
    11.2　製品別分析*
    11.2.1　医薬品：ABBV-142
    11.2.1.1　製品概要
    11.2.1.2　試験識別番号
    11.2.1.3　治験依頼者名
    11.2.1.4　試験種類
    11.2.1.5　薬剤分類
    11.2.1.6　適格基準
    11.2.1.7　試験記録日
    11.2.1.7.1　初回提出日
    11.2.1.7.2　初回公開日
    11.2.1.7.3　最終更新公開日
    11.2.1.7.4　最終確認日
    11.2.1.8　適応症
    11.2.1.9　試験デザイン
    11.2.1.10　被験者募集状況
    11.2.1.11　登録者数（推定）
    11.2.1.12　実施国
    11.2.1.13　最新結果
    11.2.2　生物学的製剤：MTX-463
    11.2.3　医薬品：PIPE-791
    11.2.4　その他の医薬品
    12　肺線維症開発パイプライン―初期開発段階製品（第Ⅰ相）（主要医薬品）
    12.1　初期開発段階医薬品の比較分析
    12.1.1　試験種類
    12.1.2　被験者募集状況
    12.1.3　企業
    12.1.4　資金提供者種類
    12.2　製品別分析*
    12.2.1　医薬品：VUM02
    12.2.1.1　製品概要
    12.2.1.2　試験識別番号
    12.2.1.3　治験依頼者名
    12.2.1.4　試験種類
    12.2.1.5　薬剤分類
    12.2.1.6　適格基準
    12.2.1.7　試験記録日
    12.2.1.7.1　初回提出日
    12.2.1.7.2　初回公開日
    12.2.1.7.3　最終更新公開日
    12.2.1.7.4　最終確認日
    12.2.1.8　適応症
    12.2.1.9　試験デザイン
    12.2.1.10　被験者募集状況
    12.2.1.11　登録者数（推定）
    12.2.1.12　実施国
    12.2.2　生物学的製剤：REGEND007
    12.2.3　医薬品：SRN001
    12.2.4　医薬品：GNS-3545
    12.2.5　その他の医薬品
    13　肺線維症開発パイプライン―前臨床および探索段階製品（主要医薬品）
    13.1　前臨床および探索段階医薬品の比較分析
    13.1.1　試験種類
    13.1.2　被験者募集状況
    13.1.3　企業
    13.1.4　資金提供者種類
    13.2　製品別分析*
    13.2.1　医薬品1
    13.2.1.1　製品概要
    13.2.1.2　試験識別番号
    13.2.1.3　治験依頼者名
    13.2.1.4　試験種類
    13.2.1.5　薬剤分類
    13.2.1.6　適格基準
    13.2.1.7　試験記録日
    13.2.1.7.1　初回提出日
    13.2.1.7.2　初回公開日
    13.2.1.7.3　最終更新公開日
    13.2.1.7.4　最終確認日
    13.2.1.8　適応症
    13.2.1.9　試験デザイン
    13.2.1.10　被験者募集状況
    13.2.1.11　登録者数（推定）
    13.2.1.12　実施国
    13.2.2　その他の医薬品
    14　肺線維症：主要開発パイプライン企業
    14.1　Bristol-Myers Squibb
    14.1.1　企業概要
    14.1.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.1.3　財務分析
    14.1.4　最近のニュースおよび動向
    14.2　Contineum Therapeutics
    14.2.1　企業概要
    14.2.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.2.3　財務分析
    14.2.4　最近のニュースおよび動向
    14.3　Haisco Pharmaceutical Group Co., Ltd.
    14.3.1　企業概要
    14.3.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.3.3　財務分析
    14.3.4　最近のニュースおよび動向
    14.4　Beijing Tide Pharmaceutical Co., Ltd.
    14.4.1　企業概要
    14.4.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.4.3　財務分析
    14.4.4　最近のニュースおよび動向
    14.5　AbbVie
    14.5.1　企業概要
    14.5.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.5.3　財務分析
    14.5.4　最近のニュースおよび動向
    14.6　Mediar Therapeutics
    14.6.1　企業概要
    14.6.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.6.3　財務分析
    14.6.4　最近のニュースおよび動向
    14.7　Regend Therapeutics
    14.7.1　企業概要
    14.7.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.7.3　財務分析
    14.7.4　最近のニュースおよび動向
    14.8　siRNAgen Therapeutics Inc.
    14.8.1　企業概要
    14.8.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.8.3　財務分析
    14.8.4　最近のニュースおよび動向
    14.9　Genosco Inc.
    14.9.1　企業概要
    14.9.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.9.3　財務分析
    14.9.4　最近のニュースおよび動向
    14.10　Avalyn Pharma Inc.
    14.10.1　企業概要
    14.10.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.10.3　財務分析
    14.10.4　最近のニュースおよび動向
    14.11　Calluna Pharma AS
    14.11.1　企業概要
    14.11.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.11.3　財務分析
    14.11.4　最近のニュースおよび動向
    14.12　Boehringer Ingelheim
    14.12.1　企業概要
    14.12.2　開発パイプライン製品ポートフォリオ
    14.12.3　財務分析
    14.12.4　最近のニュースおよび動向
    15　地域別の医薬品承認に関する規制枠組み
    16　開発中止または一時停止となったパイプライン製品

    ■当英文調査レポートに関するお問い合わせ・お申込みはこちら
    https://www.marketresearch.co.jp/contacts/

    ■株式会社マーケットリサーチセンターについて
    https://www.marketresearch.co.jp
    主な事業内容：市場調査レポ－トの作成・販売、市場調査サ－ビス提供
    本社住所：〒105-0004東京都港区新橋1-18-21
    TEL：03-6161-6097、FAX：03-6869-4797
    マ－ケティング担当、marketing@marketresearch.co.jp