世界の肝血管肉腫の市場規模、疾患概要、疫学予測：2026年調査レポートを発表

株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「世界の肝血管肉腫の市場規模、疾患概要、疫学予測、英文タイトル：Liver Angiosarcoma Epidemiology Forecast; Disease Overview; Epidemiology Forecast; Patient Pool Analysis」調査資料を発表しました。本資料には、市場規模、疾患概要、疫学予測、患者数分析（日本、米国、ヨーロッパ、インドなど）、治療上の課題・アンメットニーズなどの情報などが盛り込まれています。

■主な掲載内容

本レポートは、肝血管肉腫（Liver Angiosarcoma）の疫学動向について、過去の患者推移と2026～2035年の将来予測を整理した市場調査レポートである。肝血管肉腫は、肝類洞や肝血管の内皮細胞から発生する極めて稀で侵襲性の高い血管系悪性腫瘍であり、原発性肝悪性腫瘍のごく一部しか占めない。調査会社は、世界発症率を年間1,000万人あたり約0.1～2例程度とし、主として60歳以上の高齢者、とくに男性に多く、診断時には進行していることが多いため予後不良であると整理している。本調査では2025年を基準年、2019～2025年を過去分析期間、2026～2035年を予測期間として、米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドの8主要市場における発症率、年齢、性別、診断患者数などを分析している。

まず重要なのは、肝血管肉腫が「肝癌全体」とはまったく異なる極めて稀な病型である点である。資料では肝癌自体が世界で6番目に多い癌とされる一方、肝血管肉腫は原発性肝悪性腫瘍の0.1～2％、別の箇所では2％未満とされる。

したがって、肝癌全体の疾病負担をそのまま肝血管肉腫に適用することはできない。

また、「0.1～2％」と「2％未満」は方向性としては整合するが、かなり幅のある推定である。これは症例数が非常に少なく、レジストリや病理分類、対象地域によって推定値が変動しやすいことを反映している可能性がある。

発症率については、冒頭で世界年間発症率が1,000万人あたり約0.1～2例とされる一方、疫学詳細では1,000万人あたり0.5～2.5例、すなわち10万人あたり約0.05～0.25例とされている。

ここには数値レンジの不一致がある。

冒頭の0.1～2/10 millionと、本文の0.5～2.5/10 millionでは下限・上限とも異なっているため、同一の推定値として扱うべきではない。今回の資料だけではどちらがより適切か判断できないため、「年間1,000万人あたり概ね数例未満の極めて稀な癌」と整理するのが妥当である。

さらに、本文の「0.5～2.5 per 10 million ≈ 0.05～0.25 per 100,000」という換算には明確な算術上の誤りがある。

1,000万人あたり0.5～2.5例を10万人あたりに換算すると、0.005～0.025/100,000であり、0.05～0.25/100,000ではない。

つまり、資料に記載された10万人あたり換算値は10倍高くなっている。

この点は重要な内部不整合であり、今回の発症率を扱う際には、元の「1,000万人あたり0.5～2.5例」を優先して読む方が自然である。

米国では年間発症率が100万人あたり約0.14～0.25例とされる。

これを1,000万人あたりに換算すると約1.4～2.5例となるため、世界の本文推定0.5～2.5/10 millionとはある程度整合する。

一方、冒頭の世界0.1～2/10 millionよりは米国上限がやや高い。

したがって、地域差または出典差がある可能性があるが、いずれにしても極めて低い発症率であることは一貫している。

年齢では、肝血管肉腫は主として60歳以上に発症するとされる。

これは本疾患が高齢者に偏ることを示し、長期間の環境曝露蓄積との関連も示唆されている。

ただし、今回の抜粋では平均診断年齢や年齢階級別発症率は提示されていないため、「60歳以上が何％を占めるか」までは評価できない。

性別では明確な男性優位が示される。

資料では約64％が男性で、男性：女性比は約3：1とされている。

しかし、この2つの数値は厳密には一致しない。

男性64％、女性36％であれば男性：女性比は約1.8：1であり、3：1ではない。

3：1であれば男性は約75％を占めるはずである。

したがって、「男性優位」という方向性は明確だが、64％と3：1という性別指標の間には内部不整合がある。どちらかの値が異なる研究に由来するか、記載ミスの可能性があるため、正確な男女比として固定するのは慎重である。

病因としては、塩化ビニル、ヒ素、二酸化トリウムなどへの曝露が挙げられている。

これは古典的な職業性・環境性リスク因子として位置づけられている。

ただし、今回の資料はこれらの曝露歴を持つ患者割合までは示していないため、肝血管肉腫の大半が必ず既知の化学物質曝露によって生じると解釈すべきではない。

分子病態としては、TP53、K-rasなどの遺伝子異常や、VEGF、FGFなど血管新生経路の活性化が挙げられている。

これらは肝血管内皮細胞の悪性転化や腫瘍血管形成に関与する可能性があるとされるが、今回の資料では各変異の頻度は示されていない。

したがって、すべての肝血管肉腫が同じ分子異常を持つわけではない。

臨床的には、腹痛、肝腫大、黄疸など非特異的症状を呈するとされる。

症状が非特異的であるうえ、腫瘍自体が急速に進行するため、早期診断が難しいことが大きな問題である。

その結果、診断時には多発性・びまん性病変となっていることが多く、根治的治療が可能な患者は限定される。

予後は非常に不良であり、資料では診断後の生存中央値が通常6か月未満とされる。

これは肝血管肉腫の侵襲性の高さと、診断時進行病期を反映する。

ただし、「typically less than six months」という表現であり、すべての患者が6か月以内に死亡するという意味ではない。

局所切除可能例や治療反応例ではより長期生存する可能性があるが、今回の抜粋では病期別生存率や長期生存割合は示されていない。

米国では、肝血管肉腫は原発性肝癌の1％未満とされる。

これは世界の0.1～2％という範囲の下側に位置する。

したがって、米国では原発性肝癌に占める割合が世界推定より低い可能性があるが、症例数が極めて少ないため、出典・分類の違いによる変動も大きいと考えられる。

今回の抜粋では、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドについて具体的な発症数や発症率は示されていない。

そのため、8主要市場を対象とするレポートではあるものの、この資料だけで国別患者数を比較することはできない。

希少癌であるため、国別の患者数は人口規模だけでなく、病理診断体制、レジストリ精度、専門施設への集約などに強く左右される可能性がある。

治療は、びまん性・多発性病変が多いため選択肢が限られる。

局所性で切除可能な場合には外科的切除が唯一の潜在的根治手段として挙げられている。

ただし、再発率が高いとされるため、手術ができても長期制御が保証されるわけではない。

経動脈的化学塞栓療法（Transarterial Chemoembolization：TACE）は、局所制御のために使用される場合があるとされる。

また、全身化学療法としてdoxorubicinやpaclitaxelが挙げられている。

ただし、資料では「temporary control」とされており、これらによって高い治癒率が得られるという位置づけではない。

肝移植については、高い再発リスクのため一般に禁忌とされる。

これは他の一部原発性肝癌とは大きく異なる点である。

したがって、「切除不能なら移植」という単純な治療経路にはならない。

新規治療としては、抗血管新生標的治療や免疫療法が研究されているが、今回の資料ではまだexperimentalとされている。

VEGFなど血管新生経路の関与を踏まえると理論的には標的治療の合理性があるものの、確立した標準治療としての有効性はこの抜粋からは示されていない。

支持療法も重要である。

病勢進行が速く、根治的選択肢が限られるため、疼痛、肝機能障害、全身状態低下などへの症状緩和とQOL維持が臨床管理の大きな部分を占める。

市場・疫学の観点では、肝血管肉腫は絶対患者数が非常に少ないため、一般的な大規模癌市場とは性質が異なる。

第一の課題は患者数が少ないことである。

第二に、診断時進行例が多いため、疫学的に「発症患者数」と「治療可能患者数」が大きく異なる。

第三に、病理診断が難しく、レジストリ上の過小把握や分類誤差が起こる可能性がある。

第四に、希少性のため大規模臨床試験が困難であり、治療エビデンスが限定される。

したがって、2026～2035年の診断患者数が増えたとしても、それは真の発症率増加だけではなく、病理診断・画像診断の認知向上による捕捉増加を反映する可能性がある。

また、高齢化によって60歳以上人口が増えることは患者絶対数をわずかに押し上げる可能性がある。

一方、塩化ビニルなど既知の職業性発癌物質への曝露規制が進めば、一部曝露関連症例の減少につながる可能性もある。

全体として本レポートは、肝血管肉腫を「肝血管・類洞内皮細胞から発生する極めて稀で侵襲性の高い原発性肝血管悪性腫瘍」と位置づけている。

原発性肝悪性腫瘍の0.1～2％程度、あるいは2％未満を占めるとされる。

世界発症率は冒頭では年間0.1～2/10 million、本文では0.5～2.5/10 millionとされ、推定レンジに不一致がある。

さらに、0.5～2.5/10 millionを0.05～0.25/100,000と換算した記述は10倍の算術誤差であり、正しくは約0.005～0.025/100,000に相当する。

米国では0.14～0.25/million/yearとされ、世界の「極めて稀」という疫学像と概ね整合する。

年齢では60歳以上に多く、性別では男性優位とされるが、男性64％という値と男性：女性3：1という値は算術的に一致しないため、正確な性比には注意が必要である。

予後は極めて悪く、診断後生存中央値は通常6か月未満とされる。背景には非特異的症状、急速な進行、診断時の多発・びまん性病変がある。

治療では局所切除可能例に外科的切除を行い、TACEやdoxorubicin、paclitaxelなどが一時的病勢制御に用いられる場合がある。肝移植は高い再発率のため一般に適応外とされ、抗血管新生治療や免疫療法は研究段階である。

2026～2035年の疫学・市場動向を考えるうえでは、患者数の大幅な増加よりも、希少性ゆえの診断遅延とデータ不足をどこまで改善できるかが重要になる。また、高齢化と診断認知向上によって診断患者数が多少増える可能性はあるが、それを真の発症率上昇と単純に解釈すべきではない。

したがって、今後の肝血管肉腫管理における中心的課題は、非特異的症状しか示さない高齢者の希少肝血管腫瘍を早期に認識し、切除可能な段階で診断すること、さらに切除不能・再発例に対する有効な全身治療を確立することである。2026～2035年は、極めて少ない患者を多施設・国際的に集約し、分子病態、血管新生経路、免疫学的特徴を利用した治療開発へ結び付けられるかが、臨床・疫学・肝腫瘍学・希少癌研究・市場の主要テーマになるとまとめられる。

※目次構成

1. 序文
   1.1 はじめに
   1.2 調査の目的
   1.3 調査方法および前提条件
2. エグゼクティブサマリー
3. 肝血管肉腫の市場概要 ― 8主要市場
   3.1 肝血管肉腫の市場規模実績（2019～2025年）
   3.2 肝血管肉腫の市場規模予測（2026～2035年）
4. 肝血管肉腫の疫学概要 ― 8主要市場
   4.1 肝血管肉腫の疫学動向（2019～2025年）
   4.2 肝血管肉腫の疫学予測（2026～2035年）
5. 疾患概要
   5.1 徴候および症状
   5.2 原因
   5.3 リスク因子
   5.4 ガイドラインおよび病期
   5.5 病態生理
   5.6 スクリーニングおよび診断
   5.7 肝血管肉腫の種類
6. 患者プロファイル
   6.1 患者プロファイルの概要
   6.2 患者心理および心理・感情面への影響因子
7. 疫学動向および予測 ― 8主要市場（2019～2035年）
   7.1 主な調査結果
   7.2 前提条件およびその根拠
   7.3 肝血管肉腫の診断済み有病患者数
   7.4 肝血管肉腫のタイプ別患者数
   7.5 肝血管肉腫の性別患者数
   7.6 肝血管肉腫の年齢別患者数
8. 疫学動向および予測：米国（2019～2035年）
   8.1 米国における前提条件およびその根拠
   8.2 米国における肝血管肉腫の診断済み有病患者数
   8.3 米国における肝血管肉腫のタイプ別患者数
   8.4 米国における肝血管肉腫の性別患者数
   8.5 米国における肝血管肉腫の年齢別患者数
9. 疫学動向および予測：英国（2019～2035年）
   9.1 英国における前提条件およびその根拠
   9.2 英国における肝血管肉腫の診断済み有病患者数
   9.3 英国における肝血管肉腫のタイプ別患者数
   9.4 英国における肝血管肉腫の性別患者数
   9.5 英国における肝血管肉腫の年齢別患者数
10. 疫学動向および予測：ドイツ（2019～2035年）
    10.1 ドイツにおける前提条件およびその根拠
    10.2 ドイツにおける肝血管肉腫の診断済み有病患者数
    10.3 ドイツにおける肝血管肉腫のタイプ別患者数
    10.4 ドイツにおける肝血管肉腫の性別患者数
    10.5 ドイツにおける肝血管肉腫の年齢別患者数
11. 疫学動向および予測：フランス（2019～2035年）
    11.1 フランスにおける前提条件およびその根拠
    11.2 フランスにおける肝血管肉腫の診断済み有病患者数
    11.3 フランスにおける肝血管肉腫のタイプ別患者数
    11.4 フランスにおける肝血管肉腫の性別患者数
    11.5 フランスにおける肝血管肉腫の年齢別患者数
12. 疫学動向および予測：イタリア（2019～2035年）
    12.1 イタリアにおける前提条件およびその根拠
    12.2 イタリアにおける肝血管肉腫の診断済み有病患者数
    12.3 イタリアにおける肝血管肉腫のタイプ別患者数
    12.4 イタリアにおける肝血管肉腫の性別患者数
    12.5 イタリアにおける肝血管肉腫の年齢別患者数
13. 疫学動向および予測：スペイン（2019～2035年）
    13.1 スペインにおける前提条件およびその根拠
    13.2 スペインにおける肝血管肉腫の診断済み有病患者数
    13.3 スペインにおける肝血管肉腫のタイプ別患者数
    13.4 スペインにおける肝血管肉腫の性別患者数
    13.5 スペインにおける肝血管肉腫の年齢別患者数
14. 疫学動向および予測：日本（2019～2035年）
    14.1 日本における前提条件およびその根拠
    14.2 日本における肝血管肉腫の診断済み有病患者数
    14.3 日本における肝血管肉腫のタイプ別患者数
    14.4 日本における肝血管肉腫の性別患者数
    14.5 日本における肝血管肉腫の年齢別患者数
15. 疫学動向および予測：インド（2019～2035年）
    15.1 インドにおける前提条件およびその根拠
    15.2 インドにおける肝血管肉腫の診断済み有病患者数
    15.3 インドにおける肝血管肉腫のタイプ別患者数
    15.4 インドにおける肝血管肉腫の性別患者数
    15.5 インドにおける肝血管肉腫の年齢別患者数
16. ペイシェントジャーニー（患者の診療・治療プロセス）
17. 治療上の課題およびアンメットニーズ
18. キー・オピニオン・リーダー（KOL）の見解

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