世界の自己免疫性脳炎の市場規模、疾患概要、疫学予測：2026年調査レポートを発表

株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「世界の自己免疫性脳炎の市場規模、疾患概要、疫学予測、英文タイトル：Autoimmune Encephalitis Market Size; Disease Overview; Epidemiology Forecast; Patient Pool Analysis」調査資料を発表しました。本資料には、市場規模、疾患概要、疫学予測、患者数分析（日本、米国、ヨーロッパ、インドなど）、治療上の課題・アンメットニーズなどの情報などが盛り込まれています。

■主な掲載内容

自己免疫性脳炎（Autoimmune encephalitis）は、免疫系が誤って脳組織を攻撃することで発症する、まれな免疫介在性炎症性疾患群であり、神経症状と精神症状の両方を引き起こす。自己抗体が神経細胞表面蛋白、シナプス受容体、あるいは細胞内抗原を標的とすることで正常な脳機能が障害される。Sophie N. M. Binksら（2026）によると、世界的な有病率は人口10万人当たり約10例と推定されており、新たな疾患関連自己抗体が次々に同定されるにつれて、認識される患者数は今後さらに増加すると考えられている。調査会社では、診断精度と疾患認知度の向上により、これまで見逃されていた患者がより多く診断され、神経疾患管理の進歩につながると予測している。レポートは2025年を基準年、2019～2025年を過去分析期間、2026～2035年を予測期間として、米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドの8主要市場を対象に疫学動向を分析している。

自己免疫性脳炎には複数の病型があり、代表的なものとして抗NMDA受容体脳炎、LGI1脳炎、CASPR2脳炎、GABA受容体脳炎などがある。これらは標的となる自己抗体や発症年齢、臨床症状に違いがあり、抗NMDA受容体脳炎では若年者や女性に多い一方、LGI1脳炎は比較的高齢者に多いという特徴がある。症状は、記憶障害、けいれん、意識障害、運動異常などの神経症状だけでなく、幻覚、妄想、人格変化、行動異常などの精神症状として現れることもあり、精神疾患や感染性脳炎などと誤診される可能性がある。このため、早期に自己免疫性疾患を疑うことが長期的な神経障害を減らす上で重要である。

レポートでは、最大の患者プールを有する市場は米国、最も成長が速い地域はインドとされている。高リスク集団には、女性、特に抗NMDA受容体脳炎を発症しやすい若年成人、さらに腫瘍随伴性自己免疫性脳炎のリスクが高い高齢者が含まれる。主要な診断法は、脳脊髄液と血清を用いた自己抗体検査に、MRIと脳波検査を組み合わせる方法である。主なリスク因子として、既存の自己免疫疾患、悪性腫瘍、免疫異常を誘発するウイルス感染などが挙げられる。最大の市場ギャップは、初期症状が非特異的な精神症状・神経症状として現れるため診断が遅れやすいことである。

疫学的には、Sophie N. M. Binksら（2026）は自己免疫性脳炎の有病率を人口10万人当たり約10例としている。一方、Selin Betaş Akınら（2025）が報告した米国の人口ベース研究では、人口10万人当たり13.7例と推定されている。自己抗体検査の普及と新規抗体の発見によって、従来は感染性脳炎や精神疾患として扱われていた患者が自己免疫性脳炎として診断されるようになっており、疫学上の患者数は今後さらに増える可能性がある。

性別では、特に抗NMDA受容体脳炎で女性優位が明確である。Samir Alsalekら（2024）によると、抗NMDA受容体脳炎患者の64%が女性であった。またRithvik Rameshら（2023）は、40歳未満では抗NMDA受容体脳炎を発症する確率が有意に高く、女性患者が多かったと報告している。したがって、若年女性に急性の精神症状、けいれん、意識障害などがみられた場合には、抗NMDA受容体脳炎を鑑別に含める必要性が高い。

年齢分布も病型によって大きく異なる。Bhagirathi Dwibediら（2024）によると、抗NMDA受容体脳炎症例の81.5%が18歳未満であった。またRithvik Rameshら（2023）では、抗NMDA受容体脳炎の年齢中央値が23歳である一方、LGI1脳炎では57.5歳であった。つまり、若年者では抗NMDA受容体型、高齢者ではLGI1型がより重要であり、年齢情報が診断の手掛かりとなる。

民族・人種別では、抗NMDA受容体脳炎の発症率に差が報告されている。Samir Alsalekら（2024）によると、100万人年当たりの発症率は黒人で2.94、ヒスパニック系で2.17、アジア・太平洋諸島系で2.02、白人で0.40とされ、人種・民族背景による疫学的差が示されている。ただし、これらの差には遺伝的要因だけでなく、診断機会や医療アクセスなどが影響している可能性も考えられる。

長期予後では、診断の早さと治療開始時期が非常に重要である。レポートでは、早期診断と迅速な治療介入が良好な予後につながり、長期的な神経障害を減らす主要因とされている。自己免疫性脳炎は適切に治療すれば回復が期待できる一方、診断が遅れると重度の神経学的後遺症が残る可能性があるため、初期段階での認識が重要である。

病型別では、抗NMDA受容体脳炎が特に重要なサブタイプである。Bhagirathi Dwibediら（2024）によると、急性脳炎症候群を呈した小児の4.2%が抗NMDA受容体脳炎であり、血清学的に陽性となった自己免疫性脳炎の中では最も多いタイプであった。レポート内では自己免疫性脳炎の推定有病率として100万人当たり13.7例、特定の神経自己抗体の有病率として人口10万人当たり0.6例という数値も示されている。

LGI1脳炎は、抗NMDA受容体脳炎とは異なり主として高齢者に発症する。Rithvik Rameshら（2023）によると、LGI1脳炎患者の年齢中央値は57.5歳であり、抗NMDA受容体脳炎の23歳と大きく異なる。このように、自己免疫性脳炎は単一の均一な疾患ではなく、自己抗体ごとに患者背景、症状、年齢分布が大きく異なる疾患群として捉える必要がある。

米国では、Selin Betaş Akınら（2025）によると、自己免疫性脳炎の推定有病率は人口10万人当たり13.7例とされる。また抗NMDA受容体脳炎は、白人より黒人、ヒスパニック系、アジア・太平洋諸島系で高い発症率が報告されている。米国はレポート上で最大の患者プールを有する市場であり、自己抗体検査や専門医療へのアクセスの広さも患者特定に寄与していると考えられる。

ドイツでは、自己免疫性脳炎に対する認知度の上昇と抗体検査の進歩によって、より早い診断と正確な疫学評価が進んでいる。フランスでも、診断技術と臨床認識の向上により、患者特定と疫学的モニタリングが改善している。

イタリアでは、高度な診断技術の利用拡大によって自己免疫性脳炎の認識が改善し、実際の疾病負担をより正確に把握できるようになりつつある。スペインでは、Biomedical Research Institute of Girona（2023）によると、年間約1,200例の自己免疫性脳炎が診断されている。ただし、症状の重複や未診断例が存在するため、実際の疾病負担はさらに大きい可能性がある。

英国では、Sylviane Defresら（2023）によると、臨床的に診断された脳炎の16%が自己免疫性脳炎で、このうち15%が確定例、1%が可能性例であった。また、Selin Betaş Akınら（2025）が引用した以前の英国データでは、感染性脳炎は自己免疫性脳炎のおよそ2倍多いとされている。これは、脳炎患者の診断では感染性原因だけでなく自己免疫性原因も重要な割合を占めることを示している。

日本では、自己抗体検査の利用拡大と医療従事者の疾患認知度向上によって、患者特定や疫学的評価が改善している。インドでは、Bhagirathi Dwibediら（2024）によると、急性脳炎症候群の小児の4.2%で抗NMDA受容体抗体が陽性であった。診断認知度の向上により、インドでも自己免疫性脳炎の疾病負担がより明確になりつつあり、レポートでは最も成長が速い地域とされている。

市場・疫学上の大きな課題は、診断の遅れ、医療従事者の認知不足、高度な自己抗体検査へのアクセス制限である。特に、精神症状が前面に出る患者では精神科疾患と判断される可能性があり、また感染性脳炎や他の神経疾患との鑑別も必要となる。今後は、標準化された診断プロトコルの普及、脳脊髄液自己抗体検査へのアクセス改善、医師教育の強化が患者の早期発見に重要となる。さらに、バイオマーカー研究、精密診断、標的免疫療法への投資拡大によって、誤診の減少と長期予後の改善が期待されている。

治療では、異常な免疫反応を抑制しながら神経症状を管理し、疾患進行を防ぐことが中心となる。第一選択治療として、高用量副腎皮質ステロイド、静注免疫グロブリン（IVIG）、血漿交換療法が用いられる。重症例や第一選択治療で十分な効果が得られない難治例では、リツキシマブやシクロホスファミドなどの第二選択免疫療法が検討される。

腫瘍随伴性の場合には、関連する腫瘍を外科的に切除することも回復に重要である。また、急性期治療後も認知機能、運動機能、精神状態に障害が残ることがあるため、認知リハビリテーション、理学療法、精神心理的支援などを含む長期的なリハビリテーションが必要となる。免疫療法を早期に開始するほど臨床転帰が良く、再発リスクも低下するとされている。

全体として、自己免疫性脳炎は患者数自体は多くないものの、症状の多様性、精神疾患や感染性脳炎との類似性、自己抗体の種類の多さによって診断が難しい疾患である。一方で、適切な免疫療法を早期に開始すれば改善が期待できるため、「見逃さないこと」が治療成績を大きく左右する。今後は、脳脊髄液・血清を用いた自己抗体検査の普及、MRI・EEGを組み合わせた診断体制、新規自己抗体やバイオマーカーの探索、医療従事者への啓発、病型ごとの標的免疫療法の開発が、疾病負担軽減と患者予後改善の鍵になる。

※目次構成

01
序文
1.1　はじめに
1.2　調査目的
1.3　調査方法および前提条件

02
エグゼクティブサマリー

03
自己免疫性脳炎市場概要（8主要市場）
3.1　自己免疫性脳炎市場の過去市場規模（2019年～2025年）
3.2　自己免疫性脳炎市場の予測市場規模（2026年～2035年）

04
自己免疫性脳炎疫学概要（8主要市場）
4.1　自己免疫性脳炎疫学状況（2019年～2025年）
4.2　自己免疫性脳炎疫学予測（2026年～2035年）

05
疾患概要
5.1　症状および徴候
5.2　原因
5.3　リスク要因
5.4　ガイドラインおよび病期分類
5.5　病態生理
5.6　スクリーニングおよび診断
5.7　自己免疫性脳炎の種類

06
患者プロファイル
6.1　患者プロファイル概要
6.2　患者心理および感情面への影響要因

07
疫学状況および予測（8主要市場：2019年～2035年）
7.1　主要調査結果
7.2　前提条件および根拠
7.3　自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
7.4　種類別の自己免疫性脳炎患者数
7.5　性別別の自己免疫性脳炎患者数
7.6　年齢別の自己免疫性脳炎患者数

08
疫学状況および予測：米国（2019年～2035年）
8.1　米国における前提条件および根拠
8.2　米国における自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
8.3　米国における種類別の自己免疫性脳炎患者数
8.4　米国における性別別の自己免疫性脳炎患者数
8.5　米国における年齢別の自己免疫性脳炎患者数

09
疫学状況および予測：英国（2019年～2035年）
9.1　英国における前提条件および根拠
9.2　英国における自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
9.3　英国における種類別の自己免疫性脳炎患者数
9.4　英国における性別別の自己免疫性脳炎患者数
9.5　英国における年齢別の自己免疫性脳炎患者数

10
疫学状況および予測：ドイツ（2019年～2035年）
10.1　ドイツにおける前提条件および根拠
10.2　ドイツにおける自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
10.3　ドイツにおける種類別の自己免疫性脳炎患者数
10.4　ドイツにおける性別別の自己免疫性脳炎患者数
10.5　ドイツにおける年齢別の自己免疫性脳炎患者数

11
疫学状況および予測：フランス（2019年～2035年）
11.1　フランスにおける前提条件および根拠
11.2　フランスにおける自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
11.3　フランスにおける種類別の自己免疫性脳炎患者数
11.4　フランスにおける性別別の自己免疫性脳炎患者数
11.5　フランスにおける年齢別の自己免疫性脳炎患者数

12
疫学状況および予測：イタリア（2019年～2035年）
12.1　イタリアにおける前提条件および根拠
12.2　イタリアにおける自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
12.3　イタリアにおける種類別の自己免疫性脳炎患者数
12.4　イタリアにおける性別別の自己免疫性脳炎患者数
12.5　イタリアにおける年齢別の自己免疫性脳炎患者数

13
疫学状況および予測：スペイン（2019年～2035年）
13.1　スペインにおける前提条件および根拠
13.2　スペインにおける自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
13.3　スペインにおける種類別の自己免疫性脳炎患者数
13.4　スペインにおける性別別の自己免疫性脳炎患者数
13.5　スペインにおける年齢別の自己免疫性脳炎患者数

14
疫学状況および予測：日本（2019年～2035年）
14.1　日本における前提条件および根拠
14.2　日本における自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
14.3　日本における種類別の自己免疫性脳炎患者数
14.4　日本における性別別の自己免疫性脳炎患者数
14.5　日本における年齢別の自己免疫性脳炎患者数

15
疫学状況および予測：インド（2019年～2035年）
15.1　インドにおける前提条件および根拠
15.2　インドにおける自己免疫性脳炎の診断済み有病患者数
15.3　インドにおける種類別の自己免疫性脳炎患者数
15.4　インドにおける性別別の自己免疫性脳炎患者数
15.5　インドにおける年齢別の自己免疫性脳炎患者数

16
患者経路

17
治療課題および未充足ニーズ

18
キーオピニオンリーダー（KOL）による洞察

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